小腦及其傳入傳出纖維病變都可引起共濟失調(diào),特點是既有軀干的平衡障礙而致站立不穩(wěn),也有肢體的共濟失調(diào)而辨距不良、輪替運動障礙、協(xié)調(diào)不能、運動起始及終止延遲或連續(xù)性障礙。
一、小腦共濟失調(diào)危害
■小腦性共濟失調(diào)不受睜眼、閉目或照明度影響,不伴感覺障礙, ■有眼球震顫、構(gòu)音障礙、訥吃和特殊小腦步態(tài),即行走時兩足分開,步距大小不一,步態(tài)蹣跚不穩(wěn)易傾倒。 ■指鼻試驗時共濟失調(diào)極為明顯,可見上肢呈弧形擺動與意向性震顫。
■伴有肌張力減低或消失、關(guān)節(jié)運動過度、快復(fù)動作障礙、肌肉反跳現(xiàn)象。
二、那些部位病變會小腦共濟失調(diào)
(一)小腦蚓部病變 ■小腦蚓部病變主要引起平衡障礙,表現(xiàn)軀干共濟失調(diào),站立及行走不穩(wěn),而四肢共濟運動近于正?;騱q正常,稱小腦蚓部綜合征。
■急性進行性小腦蚓[部病變以腫瘤為常見,尤其是兒童,如髓母細胞瘤、星形細胞瘤、室管膜瘤等。成人則以轉(zhuǎn)移性腫瘤多見。
■臨床特點為進行性顱內(nèi)壓增高及軀干共濟失調(diào)。
■表現(xiàn)為在患者站立與步行時最為明顯,通??梢娚眢w向后搖晃和傾跌,特別是在轉(zhuǎn)身時可見明顯步態(tài)不穩(wěn)。
■上肢共濟失調(diào)不明顯。
■常伴有眩暈和肌張力減低。
■慢性進行性小腦蚓部病變,起于幼兒期的有進行性小腦共濟失調(diào),其特點是伴有眼球mxxg擴張; ■成人則有進行性小腦變性、癌性小腦萎縮、酒精中毒性小腦變性等,臨床主要表現(xiàn)為軀千共濟失調(diào)和言語障礙。
(二)小腦半球病變 ■主要表現(xiàn)為肢體的共濟失調(diào),而軀干平衡障礙不明顯。 ■小腦半球病變常見的有星形細胞瘤、轉(zhuǎn)移性腫瘤、膿腫及結(jié)核等,
■臨床上以慢性進行性病側(cè)肢體共濟失調(diào)及顱內(nèi)壓增高為特征。
■表現(xiàn)為早期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的癥狀。
■有病側(cè)肢體協(xié)調(diào)動作障礙、動作笨拙、不穩(wěn)、快復(fù)輪替動作障礙、指鼻試驗和跟膝脛試驗陽性,并有肢體辨距不良、肌肉反跳現(xiàn)象。
■兩側(cè)小腦半球病變引起四肢共濟失調(diào)。 ■可見于多發(fā)性硬化:除有小腦性共濟失調(diào)、 眼震外,常有肢體無力、癱瘓、可伴有視神經(jīng)炎或球后視神經(jīng)炎的癥狀。以病灶多發(fā)和病程反復(fù)發(fā)作及緩解為特點。
(三)全小腦病變
■主要病變軀干的平衡障礙和肢體共濟失調(diào)。
■急性損害以急性小腦炎和中毒多見(如苯妥英納中毒、巴比妥類中毒、急性汞、鉛中毒等)。前者病前有感染史,急性起病腦脊液中白細胞增多,常在2~ 8周內(nèi)痊愈。后者有接觸史。
■慢性全小腦病變多見于小腦變性及萎縮性病變,常見的為遺傳性共濟失調(diào),其特點是有家族史,起病隱襲而呈進行性,并可有錐體束及脊髓后束損害的癥狀。
■小腦發(fā)育不全早期表現(xiàn)是當(dāng)患兒開始伸手取物時出現(xiàn)共濟失調(diào),坐、站、走均遲晚。伴有智力發(fā)育遲緩及錐體外系癥狀等其他腦發(fā)育不全的表現(xiàn)。
(四)小腦橋腦角病變
■常見病因是腫瘤,以聽神經(jīng)瘤多見, 約占80~ 90%。開始有病側(cè)耳鳴、進行性聽力減退或眩暈癥狀。以后出現(xiàn)同側(cè)局部感覺障礙、面神經(jīng)輕癱、小腦共濟失調(diào)與顱內(nèi)壓增高癥狀。晚期因腦干與顱神經(jīng)受累,出現(xiàn)言語與吞咽障礙、對側(cè)錐體束征與感覺障礙。
(五)腦干病變
■其共濟失調(diào)可為感覺性、小腦性或前庭性,以小腦性者常見。腦干與小腦半球的聯(lián)系較蚓部多,故腦干損害所致的小腦性共濟失調(diào)以四肢共濟失調(diào)為顯著,由于代償不如小腦半球,因此持續(xù)時間久。其特點是同時伴有腦干鄰近結(jié)構(gòu)如運動、感覺傳導(dǎo)束與顱神經(jīng)損害之各種癥狀。