結節(jié)性硬化的病理改變
異常表現(xiàn)可見于腦、皮膚、眼、腎臟、骨骼、心臟及肺。腦部的典型表現(xiàn)為皮層結節(jié)、室管膜下小結及髓鞘病變。腦皮層結節(jié)是一些硬的、顏色灰白的結節(jié),腦回表面隆起,直徑大小約1-2cm,數目多少不等,顯微鏡下結節(jié)為神經膠質,由一些巨大的多核單形細胞所組成。結節(jié)可將正常的腦皮層壓薄。最常見于額葉,少數也可見于腦干、小腦或脊髓,室管膜下小結常在側腦室前角,顯微鏡下是一些過度增生的大的星形細胞,結節(jié)有鈣化趨勢,數目多少不等。
結節(jié)性硬化癥有時還可見到部分腦皮層缺如,可能與新皮層形成時神經元移行受阻有關,在缺如部位的深部??梢妽u狀灰質異位或髓鞘脫失區(qū)。在一些有智力低下的患兒中可見到較多的皮反缺損區(qū)或多個結節(jié)。
中醫(yī)學闡明結節(jié)性硬化
結節(jié)也可發(fā)生在其他臟器部位,在心臟表現(xiàn)為橫紋肌瘤,在結節(jié)性硬化癥的小兒中發(fā)生率高達50%,有橫紋肌瘤的結節(jié)硬化癥患兒,大約有1/4在生后數日內死于心功能衰竭。
大約有50%-80%的病例有多發(fā)性腎臟腫痛,常為良性。肺臟較少波及,可表現(xiàn)為囊性變或纖維樣變。其他器官也可有錯構瘤表現(xiàn)。
結節(jié)性硬化屬中醫(yī)的“五軟”“癇癥”中醫(yī)辨證為:腎精不足,肝郁化火,絡脈瘀阻
治法:《消結通三湯》,bs填精,疏肝清熱,hx通絡
優(yōu)勢一:堅持中醫(yī)辨證思維,確定疾病的根源所在
優(yōu)勢二:調整體而治局部,直接針對病灶,固本培元
優(yōu)勢三:全面細致的中醫(yī)查體,一人一方絕非千篇一律
優(yōu)勢四:采用純中藥,遣方用藥,藥品精選,熬法獨特
優(yōu)勢五:優(yōu)化體質,改善人體環(huán)境,鈣化灶及減緩其增長
優(yōu)勢六:改善面部皮脂瘤,不用激光痛苦使其減小扁平
優(yōu)勢七:使zl效果得到進一步的鞏固,不易復發(fā)